Il percorso diagnostico della policitemia vera

Diagnosi di Policitemia Vera La policitemia Vera appartiene ai disordini mieloproliferativi cronici dovuta alla proliferazione di un clone cellulare alterato. L’incidenza varia da 0,7-2,6/100.000 abitanti con lieve prevalenza del sesso femminile. La sopravvivenza a 5 anni è dell’ordine del 83-100%. Diagnosi Criteria OMS per la diagnosi di policitemia A criteri A1. Aumento della massa eritrocitaria (>25%) o Hb >18.5 g/dL negli uomini, > 16.5 g/dL nelle donne A2. Assenza di causee secondarie di eritrocitosi che comprendono: eritrocitosi familiare aumento della eritropoietina dovuta a: ipossiemia (SAO2 < 92%) alta affinità dell’emoglobina all’O2 recettore dell’Eritropoietina alterato/troncato (Mpl) inappropriata produzione di Eritropoietina da parte di tumori A3. Splenomegalia A4. Anormalità genetiche non Philadelfia-cromosoma o fusione di geni BCR/ABL nelle cellule del midollo A5. formazione di colonie eritroidi in vitro B criteri B1. Thrombocitosi >400×109/L B2. WBC >12.000 B3. Biopsia del midollo con proliferazione prominente eritroide e magacariocitica B4. Bassi valori sierici di eritropoietina La diagnosi è fatta in presenza di: • A1 + A2 e gli altri criteri A • A1 + A2 e altri 2 criteri B Algoritmo con utilizzo della Eritropoietina serica Clementino Stefanetti Bibliografia Cancer Medicine http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=cmed6.section.37065 Criteri OMS per la diagnosi di Policitemia Vera http://www.haematologica.org/journal/2004/891159.pdf Remacha AF, Montserrat I, Santamaria A, Oliver A, Barcelo MJ, Parellada M. Serum erythropoietin in the diagnosis of polycythemia vera. A follow-up study. Haematologica. 1997 Jul-Aug;82(4):406-10. http://www.haematologica.org/journal/1997/82406.pdf Pearson TC. Polycythemia Vera Updated: Diagnosis, Pathobiology, and Treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2000;:51-68. http://www.asheducationbook.org/cgi/reprint/2000/1/51.pdf Stuart B.J. Polycythemia Vera. AMERICAN FAMILY PHYSICIAN, VOLUME 69, NUMBER 9 / MAY 1, 2004 http://www.aafp.org/afp/20040501/2139.pdf